الناعور.. أسبابه وأعراضه وطرق علاجه

الهيموفيليا أو الناعور هو اضطراب وراثي نادر يتسبب في عدم تجلط الدم على نحو طبيعي بسبب نقص البروتينات اللازمة لعملية تجلط الدم، فقد يستمر نزفك بعد أي إصابة لفترة أطول مقارنة بحالتك إذا كان الدم يتجلط على نحو سليم.

ينشأ الناعور في جميع الحالات تقريبًا عن اضطراب وراثي ويشمل العلاج تعويض عامل التخثر أي تجلط الدم المحدد الناقص بانتظام، وفي هذا التقرير نستعرض كل ما يرتبط بأسباب الهيموفيليا وأعراضها وطرق العلاج المناسبة.

أعراض الإصابة بالهيموفيليا 

تختلف مؤشرات االهيموفيليا وأعراضها وفقًا لنسبة عوامل تجلط الدم فإذا كانت نسبة عوامل تجلط الدم منخفضة قليلاً فقد لا يحدث نزيف إلا بعد إجراء جراحة أو التعرض لإصابة جسدية ،وإذا كان الانخفاض شديدًا، فيمكن أن تتعرض للنزيف بسهولة دون سبب واضح.

وتشمل أعراض النزيف ومؤشراته ما يلي :

نزيف شديد دون سبب واضح بعد التعرض لجروح أو إصابات أو بعد الجراحة ، الإصابة بكثير من الكدمات الكبيرة أو العميقة ، تكون كمية النزيف غير معتادة ولا تنقطع بعد تلقي اللقاحات ، وجود ألم أو تورم أو شد في المفاصل ، ظهور دم في البول أو البراز ، الإصابة بنزيف في الأنف دون أي سبب معروف ، ويعتبر عرضاً خطيراً إذا تسببت صدمة بسيطة في الرأس في نزيف في الدماغ عند بعض الأشخاص الذين يعانون الهيموفيليا الحادة ، الشعور المتواصل بصداع مؤلم ومستمر، قيء وغثيان متكرر ، الإرهاق الدائم والحاجة إلى النوم والشعور بضعف عام في الجسد يصاحبه نوبات تشنج .

أسباب الإصابة بالهيموفيليا 

عندما يحدث نزيف، فإن الجسم في العادة يجمع خلايا الدم معًا لتكوين جلطة وإيقاف النزيف ، ومن عوامل تجلط الدم البروتينات الموجودة في الدم التي تعمل مع خلايا تُسمى الصفائح الدموية لتكوين الجلطات ، ويتمثل السبب الرئيسي في الإصابة بالهيموفيليا أو الناعور عند نقص أحد عوامل تجلط الدم أو عند انخفاض مستوياته.

أنواع الهيموفيليا أو الناعور 

الناعور الخلقي

 الناعور (الهيموفيليا) هي حالة وراثية في العادة ، وهو ما يعني أن الشخص يُولد مصابًا بهذا الاضطراب (خِلقيًا)، يُصنف الناعور الخلقي حسب نوع عامل التجلط المنخفض.

والنوع الأكثر شيوعًا هو الناعور A، ويرتبط بانخفاض مستوى العامل 8، والذي يليه من حيث الشيوع هو الناعور B، ويرتبط بانخفاض مستوى العامل 9.

الناعور المكتسَب

 يُصاب البعض بالناعور من دون أن يكون لديهم تاريخ مَرَضي عائلي ، ويُذكر أن الناعور المكتسَب هو أحد أشكال الحالة المرضية التي تحدث عندما يهاجم الجهاز المناعي عامل التجلط 8 أو 9 في الدم ،وقد يرتبط ذلك بما يلي:

أمراض المناعة الذاتية ، الإصابة بالسرطان ، مرض التصلُّب المتعدد ، اثناء الحمل ، التفاعلات الدوائية .

وراثة مرض الناعور

يوجد الجين المعيب في الكروموسوم X يمتلك كل فرد كروموسومين جنسيين، واحدًا من الأب والآخر من الأم ، ترث الأنثى كروموسوم X من الأم وكروموسوم X من الأب، ويرث الذكر كروموسوم X من الأم وكروموسوم Y من الأب.

ويعني هذا أن الناعور أو الهيموفيليا  يظهر في الأغلب لدى الأولاد وينتقل من الأم إلى الابن عبر أحد جينات الأم.، ومعظم السيدات اللاتي لديهن جين معيب هن حاملات للمرض حتى دون ظهور مؤشرات أو أعراض للناعور. 

المضاعفات المحتملة للهيموفيليا 

النزيف الداخلي العميق : يمكن أن يتسبب النزيف الذي يحدث داخل العضلة العميقة في تورم الأطراف، وقد يضغط هذا التورم على الأعصاب ويؤدي إلى الخَدَر أو الإحساس بالألم. 

النزيف داخل الحلق أو الرقبة : يمكن أن يؤثر ذلك في قدرة الشخص على التنفس .

تلف المفاصل: يمكن أن يضغط النزيف الداخلي أيضًا على المفاصل ويسبب الشعور بألم شديد ، وقد يؤدي عدم علاج النزيف الداخلي المتكرر إلى الإصابة بالتهاب المفاصل أو إتلاف المفصل العدوى. 

إذا كان مصدر عوامل تجلط الدم المستخدمة في علاج الناعور هو الدم البشري، فيزداد خطر الإصابة بعدوى فيروسية مثل التهاب الكبد C. إلا أن احتمالية حدوث ذلك منخفضة بفضل الأساليب المتبعة في فحص المتبرع. 

التعايش مع المرض

يمكن للمصابين أن يعيشوا حياة طبيعية نسبيًا مع الالتزام بالعلاج 

يجب تجنب الرياضات العنيفة.

حمل بطاقة طبية تعريفية بالحالة.

تعليم الأطفال المصابين كيفية التعامل مع حالتهم مبكرًا.

دعم نفسي وأسري واجتماعي مستمر.

علاج الهيموفيليا 

تشمل خيارات العلاج الملائمة ما يلي :

مركزات عامل التخثر: هي كميات مركزة من عامل التخثر يمكن حقنها مباشرةً في الوريد كإجراء وقائي. 

حمض الترانيكساميك: هو دواء يوقف إذابة الجلطات الدموية بمجرد تكوينها ويمكن أن يساعد على علاج نزيف الفم أو الأنف أو الأمعاء أو بعد عمليات الأسنان، ويُؤخذ في صورة أقراص أو شراب أو غسول للفم.

ديسموبريسين: هرمون اصطناعي يطلق عامل التخثر الثامن المخزن في الجسم في مجرى الدم للمساعدة على تجلط الدم. يمكن إعطاؤه كحقنة بطيئة في الوريد أو تحت الجلد وهو ليس مناسبًا للجميع ويتوجب الاستشارة الطبية في كل الحالات .

طرق الوقاية المناسبة 

لا يمكن الوقاية من المرض الوراثي، ولكن من المهم إتباع الآتي :

الفحص الجيني قبل الزواج أو الإنجاب في حال وجود تاريخ عائلي.

تشخيص الحمل المبكر لتحديد ما إذا كان الجنين مصابًا.